هيموفيليا

من ويكيبيديا، الموسوعة الحرة

لقد اقترح نقل ودمج محتويات هذه المقالة في المعلومات تحت عنوان نزيف الدم الوراثي. (ناقش)


الهيموفيليا هي أحد أمراض الدم الوراثية الناشئة عن نقص أحد عوامل التجلط في الدم، و تعني كلمة هيموفيليا سيولة الدم. تصنف الهيموفيليا، أو سيولة الدم إلي ثلاثة عائلات تبعًا لعامل التجلط الناقص في كل حالة:

  1. هيموفيليا أ: ناشئة عن نقص عامل التجلط رقم 8 و تشكل حوالي 85% من إجمالي حالات الهيموفيليا في العالم، و لذلك تسمي بالهيموفيليا الكلاسيكية
  2. هيموفيليا ب: ناشئة عن نقص عامل التجلط رقم 9 و تشكل حوالي 14.5% من إجمالي الحالات علي مستوي العالم
  3. هيموفيليا ج: ناشئة عن نقص عامل التجلط رقم 11 و هي أقل عائلات الهيموفيليا شيوعًا و تشكل نحو .5% من إجمالي حالات الهيموفيليا

ملحوظة: غني عن الذكر بالطبع أن هذه النسب هي نسب تقريبية و ليس ثابتة علي مر الزمن، لكن نسبة الشيوع ثابتة، بمعني أن هيموفيليا أ هي الأكثر شيوعًا دومًا.

الهيموفيليا هي أحد الأمراض الوراثية المرتبطة بالجنس، و التي تظهر في الذكور أكثر من الإناث، و يعني هذا المصطلح أنه أحد الأمراض التي تحمل جيناتها علي الكرموسوم (الصبغي) X و لا تحمل علي الصبغي Y، و هذا يعني أن الأم تورثها لأبنائها الذكور، بينما الأب يورثها لبناته الإناث، و يتضح هذا من المسألة الوراثية التالية:

بفرض أن صبغي X المصاب (الحامل لجين المرض) سنرمز له بالرمز A بينما يترك الصبغي السليم كما هو دون إضافات، فإن امرأة حاملة للمرض (لديها صبغي سليم و آخر مصاب، و هي سليمة تمامًا، لا تظهر عليها الأعراض و غن كانت تورثها لذريتها) تكون صبغياتها بهذا الشكل: AX، أما المرأة السليمة فتكون: XX