Karnitin

Z Wikipedie, otevřené encyklopedie

Karnitin
Struktura karnitinu
Systematické jméno β-hydroxy-γ-trimethylamoniumbutyrát
Registrační číslo CAS 461-06-3
Sumární vzorec (CH3)3N+CH2-CH(OH)-CH2-COO-
Molární hmotnost 162.207 g/mol

Karnitin je látka, která se podílí na přenosu mastných kyselin z cytosolu do mitochondrií, kde jsou oxidovány (beta-oxidace). Mastné kyseliny s dlouhým řetězcem totiž nemohou procházet mitochondriální memránou samy o sobě.

Karnitnin je syntetizován v játrech z aminokyselin lysinu a methioninu, obzvláště hojný je pak ve svalech. K syntéze je nutný askorbát - vitamín C.

Obsah

[editovat] Funkce

Mitochondrie má dvojitou membránu, přes kterou mastná kyselina nemůže projít. Nejprve je proto přeměněna na acyl-CoA (tzn. dlouhý uhlíkatý řetězec s navázaným koenzymem A) enzymem acyl-CoA-synthetasou. Ten je zakotvený na vnější mitochondriální membráně.

Acyl-CoA projde přes vnější mitochondriální membránu. Tam se v reakci katalyzované dalším membránovým enzymem, karnitin-palmytoyl-transferasou I, naváže na karnitin za vzniku acyl-karnitinu.

Ve vniřní mitochondriální membráně se zakotvený protein karnitin-acyl-karnitnin-translokasa, která přečerpává acyl-karnitin dovnitř mitochondrie a karnitin zpět do prostoru mezi vnitřní a vnější mitochondriální membránou. Acyl-karnitnin se tedy dostane do mitochondrie.

Tam je pomocí enzymu karnitin-palmytoyl-transferasy II karnitnin opět odštěpen od acyl-CoA, který vstupuje do beta-oxidace, procesu, při kterém se z mastných kyselin (tzn. z tuků) uvolňuje energie. Karnitin se vrací zpět k dalšímu použití.

[editovat] L-karnitin

Všechen přírodní karnitin je L-izomer. Směs L- a D-karnitinu nemá biologický účinek, D-karnitin je toxický.

[editovat] Doplněk stravy

Karnitin je součástí mnoha „spalovačů tuků“, doporučuje se sportovcům i kardiakům k posílení srdce. Deficience se může vyskytovat především nedonošených novorozenců, nebo v důsledku dialýzy. Pak je vhodné podávat asi 600 mg denně (doporučená denní dávka).

[editovat] Karnitin v potravě

Karnitin se přirozeně vyskytuje v mase a mléčných výrobcích. Dalšími zdroji jsou ořechy, obilniny i chřest, brokolice, česnek a další zelenina.

[editovat] Projevy nedostatku

Při nedostatku karnitinu se mastné kyseliny nemohou dostat do mitochondrií, kde jsou zpracovávány. Protože produkty oxidace mastných kyselin jsou využívány k syntéze glukózy (glukoneogeneze), příznakem nedostatku karnitinu je hypoglykémie a zároveň zvýšená hladina mastných kyselin v krvi. Objevuje se také svalová slabost.

[editovat] Podívejte se také

[editovat] Literatura

  • MURRAY, Robert K., et al. Harperova biochemie. Z angl. 23. vyd. přel. Lenka Fialová et. al. 4. vyd. v ČR. Praha: H & H, 2002. ix, 872 s. ISBN 80-7319-013-3.
  • MURRAY, Robert K., et al. Harperova biochemie. Z angl. 23. vyd. přel. Lenka Fialová et. al. 3. vyd. v ČR. Praha: H & H, 2001. ix, 872 s. ISBN 80-7319-003-6.
  • MURRAY, Robert K., et al. Harperova biochemie. Z angl. 23. vyd. přel. Lenka Fialová et. al. 2. vyd. v ČR. Praha: H & H, 1996. ix, 872 s. ISBN 80-85787-38-5.


[editovat] Externí odkazy