# Amyotrofisk lateral sklerose

### Fra Wikipedia, den frie encyklopedi

Amyotrofisk lateral sklerose omtales i Norge oftest med forkortelsen ALS. Sykdommen er kjent under flere navn, i USA kaller man den gjerne Lou Gehrig's disease etter baseballspilleren som fikk diagnosen i 1939. Et fransk navn på sykdommen er maladie de Charcot etter den kjente nevrologen Jean-Martin Charcot. I Storbritannia omtales den ofte synonymt med motonevronsykdom (motoneuron disorder), i det ALS er den altoverskyggende hyppigst forekommende sykdom innenfor denne sykdomsgruppen.

ALS er en nervesykdom som angriper motoriske nerveceller i ryggmargen og hjernen. Den er uhelbredelig, og behandlingen er i stor grad symptomatisk. Gjennomsnittlig levetid etter diagnosetidspunkt er 3-4 år, dog variasjoner fra 6 mnd. til mer enn 10 år er registrert. Sykdommen debuterer oftest etter 50-års alder. De fleste ALS-pasienter dør pga. sviktende lungefunksjon. 15% av tilfellene er arvelige, og arves nesten alltid etter et autosomalt dominant arvemønster, dog recessiv arv er kjent fra Skandinavia.

ALS starter oftest asymmetrisk, gjerne med svakhet/ klossethet i en hånd. Tilstanden rammer både det øvre og det nedre motoneuron, noe som gir opphav til et viktig klinisk funn: De dype senereflekser er ofte meget livlige, som uttrykk for skade av øvre motoneuron, samtidig som det ses perifere pareser og muskelatrofi. Pareser og atrofi i tillegg til fasikulasjoner stammer fra skade av nedre motoneuron. Hos noen debuterer sykdommen med progressiv bulbærparese (tale- og svelgvansker). Disse pasientene har den dårligste prognosen. Det skal ikke forekomme sensoriske utfall, og øyesymptomer og sfinkterproblemer kommer svært sent i forløpet.

## [rediger] Behandling

Som behandling gir man Rilutek (Riluzol), en glutamathemmer, som det er vist at forlenger livet med 8-10 mnd. Ellers kan en kommunikator være aktuelt ved taleproblemer. PEG-sonde er indisert ved svelgvansker. Fysio- og ergoterapi kan være til hjelp. I terminal fase vil samarbeid med lungemedisinere være aktuelt.

Det er mulig å holde en ALS-pasient i live ved hjelp av respirator når vedkommende ikke lenger klarer å puste selv. Japan er et av de landene som har gått lengst på dette punktet. Pasientene lever da nesten fullstendig uten muskelfunksjon siden stort sett alle motoneuronene er døde.

## [rediger] Kjente personer med ALS

- Mao Zedong. Det er mulig at det var amyotrofisk lateral sklerose som var den sykdom som til slutt skulle ta livet til den kinesiske kommunistlederen Mao Zedong.
- Fysikeren Stephen Hawking er en annen kjent ALS-pasient.
- Axel Jensen, norsk forfatter.

## [rediger] Eksterne lenker

- ALS-Project - Gratis programmer for personer som lider av ALS

Hentet fra «http://no.wikipedia.org../../../a/m/y/Amyotrofisk_lateral_sklerose.html»

Kategori: Sykdommer i nervesystemet

##### Views

- Artikkel
- Diskusjon
- Nåværende versjon

##### prosjektrelatert

- Hjelp
- Ny bruker?
- Prosjektportal
- Last opp fil
- Tinget

##### Søk

##### Andre språk

- Deutsch
- English
- Español
- Français
- Nederlands
- 日本語
- Svenska
- 中文