Brukar:Ekko/Sandkasse/Transposisjon av dei store arteriane - Wikipedia

# Brukar:Ekko/Sandkasse/Transposisjon av dei store arteriane

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Transposisjon av dei store arteriane, i medisinsk daglegtale ofte kalla transposisjon eller forkorta til TGA frå det engelske Transposition of the Great Arteries, er ein medfødd hjartefeil. Ved transposisjon går dei store arteriane livpulsåra (aorta) og lungepulsåra av frå feil hjartekammer, dei har bytta plass. Feilen kan opptre aleine, eller saman med andre hjartefeil. Opptrer han aleine, er han vanlegvis dødeleg.

## [endre] Sjukdomsbiletet

Eit normalt menneskehjarte i prinsipp, sett forfrå. Kvite pilar syner normal blodstraum.
1: høgre forkammer 2: venstre forkammer 3:øvre holvene 4:aorta (bogen) 5:lungepulsåra (venstre sidegrein) 6:lungevene (nedre venstre) 7:mitralklaffen 8:aortaklaffen 9:venstre hjartekammer 10:høgre hjartekammer 11:nedre holvene 12:trikuspidalklaffen 13:pulmonalklaffen.
I eit hjarte med transposisjon har livpulsåra (frå 8 og utover) og lungepulsåra (frå 13 og utover) bytta plass.

Ved transposisjon av dei store arteriane har dei to utløpa frå hjartet bytta plass. Høgre hjartekammer, som normalt tek i mot blod med lågt oksygeninnhald frå kroppen og pumpar det vidare til lungene gjennom lungepulsåra, pumpar blod med lågt okygeninnhald ut i kroppen gjennom livpulsåra. Kranspulsårene som forsyner hjartemuskelen med oksygenert blod, vil gje hjartemuskelen blod med lågt oksygeninnhald. Venstre hjartekammer, som normalt tek i mot oksygenert blod frå lungene og pumpar det ut i kroppen gjennom livpulsåra, pumpar ved transposisjon det oksygenerte blodet attende til lungene gjennom lungepulsåra.

I eit normalt kretsløp utgjer blodstraumen til lunger og og kropp ein endelaus sirkel, frå kroppen til høgre hjartekammer til lungene til venstre hjartekammer til kroppen. Ved transposisjon blir denne sirkelen omdanna til to sirklar. Ein mellom høgre hjartekammer og kroppen, ein annan mellom venstre hjartekammer og lungene. I fosterlivet gjer dette inga skade, både avdi blodet blir oksygenert i morkaka og ikkje i lungene, og avdi det finst naturlege samband mellom desse to kretsløpa. Ductus arteriosus er ei blodåre mellom livpulsåra og lungepulsåra, foramen ovale er ei opning i skiljeveggen mellom forkammera. Desse gjer at det oksygenerte blodet frå morkaka, som kjem inn i det høgre forkammeret, like vel finn vegen ut i kroppen. Så lenge begge desse opningane er til stades etter fødselen blir blodet blanda i dei to kretsløpa hos dei med transposisjon. Ductus arteriosus byrjar å lukke seg i løpet av timar eller dagar etter fødselen. Då kjem det nyfødde barnet inn i ein livstrugande tilstand: oksygeninnhaldet i blodet som går ut i kroppen synk, ungen blir gråbleik og cyanotisk, og svært slapp. Cellane i kroppen tek til med anaerob forbrenning og produserar mjølkesyre (laktat) og pH i blodet synk. Dette er ein tilstand som ikkje er foreinleg med liv.

## [endre] Diagnostikk

Ein transposisjon av dei store arteriane, utan andre hjartefeil, lar seg som regel greit diagnostisere med ekkokardiografi. I særlege tilfelle kan det være naudsynt med ytterlegare undersøkingar før operasjon, som hjartekateterisering eller CT. I den siste tida er det blitt vanleg å teste alle nyfødde barn med pulsoksymetri på barselavdelingene. Ein slik undersøking vil vise eit lågt innhald av oksygen i blodet på føtene hos barn med transposisjon, og dei vil bli undersøkte med ekkokardiografi.

## [endre] Tidlege åtgjerder

Har ein sterk mistanke om at eit nyfødd barn har transposisjon, gjev ein legemiddelet Prostaglandin som kontinuerleg infusjon for å hindre at ductus arteriosus lukkar seg. Vidare opnar ein opp skiljeveggen mellom forkammera med kateter-teknikk, og lagar ein atrieseptumdefekt, for å få maksimal blanding av blodet mellom kretsløpa medan ein ventar på kirurgisk korreksjon av defekten.

## [endre] Kirurgisk behandling

Førstevalet er å gjera ein «arteriell switch». Då blir pulsårene skore over eit stykke over klaffane og bytta om. I tillegg blir kransarteriane flytta over på den nye livpulsåra. Dessutan blir atrieseptumdefekten og ductus arteriosus lukka.

Denne artikkelen er ikkje (ferdig) omsett frå tysk enno. Hjelp oss gjerne med å gjera omsetjinga ferdig!

- Frühere Operationsverfahren waren die fast identischen Operationsverfahren Vorhofumkehr nach Senning oder Mustard. Die Vorhofscheidewand wurde entfernt und auf Vorhofebene eine künstliche Umleitung des venösen Blutes geschaffen, so dass das sauerstoffreiche Blut in den Körperkreislauf gelangt. Aorta und Lungenschlagader blieben an der "verkehrten" Stelle stehen. Das bedeutet, dass jetzt, entgegen dem natürlichen Kreislauf, das rechte Herz den Körperkreislauf pumpt und das linke den Lungenkreislauf. Vielen nach diesen Methoden operierten Patienten geht es heute gut. Es muss aber auf Dauer möglicherweise mit Herzrhythmusstörungen gerechnet werden, die Trikuspidalklappe kann undicht werden und der rechte Systemventrikel kann aufgrund der hohen Drucke, die er aufbringen muss, versagen. Deshalb werden diese Operationen nach inzwischen ausreichenden und positiven Erfahrungen mit der Arteriellen Switch-Operation nur noch in sehr seltenen Fällen durchgeführt.

- Das Prinzip der Rastelli-Operation bei einer TGA mit VSD und Pulmonalstenose basiert auf der Tatsache, dass die linke Herzkammer durch eine Verengung im unteren Teil der Lungenschlagader einen hohen Druck aufbringen muss und deshalb das von den Lungen kommende sauerstoffreiche Blut über den VSD in die Aorta fließen kann. Die Kreisläufe werden auf der Ebene der Ventrikel (Herzkammern) durch das Einsetzen eines klappentragenden Conduits und somit den funktionellen Verschluss des VSD getrennt. Der Conduit muss je nach Alter und Zeitpunkt der Operation später ausgetauscht werden. Weil nach dieser Operation die linke Herzkammer den Körperkreislauf und die rechte Herzkammer den Lungenkreislauf pumpt, handelt es sich ebenfalls um eine anatomische Korrektur. Dieses Operationsverfahren wird auch heute noch bei entsprechenden Indikationen angewandt.

Alle Operationen werden mit Hilfe der Herz-Lungen-Maschine durchgeführt.
Lebenslängliche Kontrolluntersuchungen sind einzuhalten und auch auf die Endokarditisprophylaxe ist zu achten.

## [endre] Taussig-Bing-Komplex

Der Taussig-Bing-Komplex ist eine sehr seltene Sonderform der TGA (eine partielle TGA):

- Die Aorta entspringt der rechten Herzkammer
- Die Pulmonalarterie "reitet" über einem Ventrikelseptumdefekt und nimmt das Blut aus beiden Herzkammern auf

Folgen:

- Das venöse Blut aus dem Körperkreislauf fließt über den rechten Vorhof in die rechte Herzkammer, weiter in die Aorta und in den Körperkreislauf.
- Das arterielle Blut aus der Lunge fließt über die linke Vorkammer in die linke Herzkammer und dann zum größeren Teil durch die "reitende" Pulmonalarterie (die damit Anschluss sowohl an die rechte wie die linke Herzkammer hat) wieder in die Lunge und zum kleineren Teil durch den Ventrikelseptumdefekt in die rechte Herzkammer und dann über die Aorta in den Körperkreislauf.
- Es entsteht eine Überbelastung sowohl der Lungen als auch des rechten Herzens, die zur Insuffizienz beider Organe führen kann.

Dieses Krankheitsbild ist nach den Erstbeschreibern Helen B. Taussig (Pädagogin und Kardiologin, 1898 - 1986, Baltimore und Boston) und Richard J. Bing (amer. Chirurg, geb. 1909) benannt.

## [endre] Korrigierte Transposition der großen Arterien

Wie bei der an erster Stelle beschriebenen einfachen TGA gibt es auch die Korrigierte Transposition der großen Arterien. Die Arterien laufen, wie oben beschrieben, parallel, aber auch die rechte und linke Herzkammer sind vertauscht. Der linke Vorhof gibt sein Blut, welches er über die vertauschte Lungenschlagader erhalten hat, direkt an die rechte Herzkammer ab. Von dort fließt es über die vertauschte Aorta und den Körperkreislauf in den rechten Vorhof, der es in die linke Herzkammer abgibt. Herz- und Lungenkreislauf sind somit getrennt, aber die linke Herzkammer unterhält den Lungenkreislauf und die rechte Herzkammer den Körperkreislauf. Die Kinder erscheinen herzgesund. Zusätzliche Herzfehlbildungen können dieses Krankheitsbild aber kompliziert machen.

Henta frå «http://nn.wikipedia.org../../../e/k/k/Brukar%7EEkko_Sandkasse_Transposisjon_av_dei_store_arteriane_dce5.html»

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